一文了解再生障碍性贫血

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什么是再生障碍性贫血?

再生障碍性贫血,简称再生障碍性贫血,是由各种原因引起的一组骨髓造血功能衰竭综合征,其特点是骨髓造血细胞增殖减少,外周血全血细胞减少,以贫血、出血、感染为主要临床表现。

发病原因是什么?

①药物是最常见的致病因素。比如氯霉素可以抑制造血细胞的DNA合成和骨髓造血。其次,抗癫痫药、解热镇痛药、抗甲状腺药也可诱发再生障碍性贫血。

②化学因素:苯及其衍生物与再生障碍性贫血的关系已被多项实验研究证实。苯进入人体后很容易固定在富含脂肪的组织中。苯主要在慢性苯中毒时固定在骨髓中。苯的骨髓毒性是由其代谢产物引起的,可作用于造血祖细胞,抑制DNA和RNA的合成,损伤染色体。

③电离辐射:X射线、γ射线或中子可以穿过或进入细胞,直接破坏造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许辐射照射(如放射源事故)可引起再生障碍性贫血。

④病毒感染:病毒性肝炎与再生障碍性贫血的关系已被证实,称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。

⑤其他因素:PNH、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性肿瘤、化疗等。会导致骨髓造血抑制。

这种病有什么症状?

①急性再生障碍性贫血:发病急,进展快,以感染引起的出血、发热为首发和主要表现。贫血在疾病的早期并不明显,而是随着病程的发展而逐渐进展。几乎全部有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要包括消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤黏膜出血广泛且严重,难以控制。发烧发生在病程中,由感染引起。坏死性溃疡常发生在口咽和肛门周围,导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情越来越严重。

②慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为首发和主要表现;出血多局限于皮肤黏膜,不严重。可以并发感染,但往往以呼吸道为主,容易控制。

可以做哪些检查来确认诊断?

①血象:全血细胞减少,一般为阳性细胞贫血和白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少、血小板减少和网织红细胞计数。红细胞大小略有不同,但无明显畸形和色素沉着,一般无年轻红细胞出现。也有看不懂血常规的网友。请参考下图。

②骨髓显像:再生障碍性贫血多部位骨髓增生减少或严重减少,三级造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和年轻红细胞;非造血细胞增多,尤其是淋巴细胞相对增多。慢性再生障碍性贫血不同部位穿刺获得的骨髓图像差别很大,从增生到增生不等,但至少有一个部位应该是增生性的。增殖好的话,晚期红细胞(碳核)的比例有增加的趋势,其细胞核呈不规则分叶状、去核,但巨核细胞明显减少。

延伸阅读:一份骨透报告的结果需要综合各种指标,有些疾病需要结合血常规、病理检查、染色体检查等其他综合判断。血液病种类繁多,病情复杂,骨穿结果各异。最重要的是优先考虑医生的意见。

1.根据骨髓增生的程度来判断:

2.根据粒细胞与红细胞的比例:

3.根据具体细胞比例来判断:

③骨髓活检:所有再生障碍性贫血患者都应进行骨髓活检,以评估骨髓造血面积。

测试每个人的问题

[示例]以下哪种疾病在外周血涂片中未显示未成熟细胞:

A.再生障碍性贫血

B.急性失血

C.溶血性贫血

D.急性白血病

[回答] A .分析:再生障碍性贫血是各种原因引起的骨髓造血功能障碍综合征,以全血细胞减少为主要表现。再生障碍性贫血的血象和骨髓象均显示血细胞减少,因此在外周血中看不到未成熟细胞。

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发布时间:2020-10-07 11:16